Болезнь Паркинсона
Болезнь Паркинсона (БП) – это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание экстрапирамидной системы (совокупность образований, функцией которых является осуществление непроизвольной регуляции и координации движений, поддержание и перераспределение мышечного тонуса, поддержание позы), вызванное гибелью клеток черной субстанции, вырабатывающих дофамин.
Клиническая картина
Основным критерием для постановки диагноза является обязательное наличие олигобрадикинезии (скованность движений) и одного из следующих симптомов: тремора покоя, постуральной неустойчивости, мышечной ригидности.
Гипокинезия – это замедленность и уменьшение количества движений, снижение их обогащенности. Раньше всего гипокинезия проявляется в повседневной деятельности и процессе самообслуживания: чистка зубов, бритье у мужчин, шнуровка ботинок, застегивание мелких пуговиц.
Речь становится «затухающей», тихой, монотонной, ответы односложными. Характерна гипомимия (снижение лицевой мимики), отсутствие эмоциональной окраски. Изменяется почерк: он становится небрежным и более мелким (микрография).
Тремор покоя по типу «счета монет» начинается асимметрично: сначала с одной стороны, начиная с верхней конечности, затем на нижнюю, а в последующем, переходит и на противоположную сторону.
Постуральная неустойчивость характеризуется склонностью к падениям, неустойчивостью при стоянии и смене позы. Характерны специфические особенности ходьбы: пациентам трудно начать движение, они топчутся на одном месте, а затем тяжело резко остановится, в результате чего делают шаги вперед, назад или в сторону (про-, ретро-, латеропульсии). Мышечный тонус изменен по пластическому типу: затруднено как пассивное сгибание, так и разгибание. Отмечается феномен «зубчатого колеса»: прерывность и ступенчатость сопротивления на фоне пластического гипертонуса.
Характерны вегетативные нарушения: запоры, слюнотечение, нарушение мочеиспускания, повышенная потливость. Один из ранних симптомов заболевания – снижение обоняния. Также наблюдаются нарушения сна, деменция. У большинства больных отмечается депрессия.
Механизм развития (патогенез)
Основой патогенезе при БП является гибель нейронов в черной субстанции, которые вырабатывают дофамин. Происходит нарушение взаимодействия между структурами экстрапирамидной системы. Симптомы отмечают при гибели 80% нейронов. Характерно наличие телец Леви – скопление белка α-синуклеина.
Причины (этиология)
Истинная этиология данного заболевания остается неизвестной. Важное значение имеет как генетическая предрасположенность, так и факторы внешней среды. В совокупности они запускают дегенеративный процесс.
Принципы лечения
Основные направления лечения БП: медикаментозная терапия (патогенетическая и симптоматическая), нейрохирургическое лечение. Цель лекарственной терапии – восстановление нарушенных функций с помощью минимальных эффективных доз.
Применяются следующие группы препаратов: предшественники дофамина (мадопар, наком), дофаминомиметики (амантадин), прямые агонисты дофаминовых рецепторов (мирапекс, пирибедил), ингибиторы МАО-В (селегилин) и КОМТ (толкапон).
Хирургическое лечение – деструктивное (таламотомия, паллидотомия), стимулирующее (на субталамическое ядро).